每年春末夏初，新鲜蚕豆都会以“时令”“养生”的身份登上千家万户的餐桌。可很少有人知道，这颗看似无害的小豆子，对全球约5%的人口来说，就是一颗定时炸弹——一旦入口，溶血性贫血可能瞬间爆发，重者危及生命。一起来关注“蚕豆病”。
2岁半的辰辰(化名)来自安徽省砀山县。一周前，辰辰(化名)吃了新鲜的蚕豆米，竟然吃出大病来。在当地医院未能确诊病情后，家人将辰辰(化名)转到徐州市儿童医院治疗。
辰辰(化名)被诊断为“蚕豆病急性溶血”，红细胞被大量破坏，血红蛋白随尿液排出，引发重度贫血、肾功能损伤。病因确诊后，血液肿瘤内科团队迅速为辰辰(化名)进行对症治疗。
当下正是蚕豆上市的季节，因为进食蚕豆而诱发蚕豆病的患者多了起来。最近几天，徐州市儿童医院就收治了包括辰辰(化名)在内的两名重症患儿。那么，什么是蚕豆病?一颗小小的蚕豆为何会引发要命的血案呢?
医生表示蚕豆病根本原因是体内缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶。
在正常情况之下，这种酶就像我们红细胞的保护伞，它保护我们的红细胞免于破坏。当孩子进食蚕豆以后，由于蚕豆里面的一些氧化成分，会引起红细胞大量破坏，大量破坏以后就会引起一个急性的溶血性贫血;这种疾病常常在我们进食蚕豆短时间之内，大多数是在48小时以内，后期迅速出现一个急性溶血发作。临床上就表现为面色苍黄，迅速加重，小便颜色显著异常，它的颜色异常可以茶色、葡萄酒样颜色、洗肉水样的，甚至呈血水样颜色；他的贫血常常会在48到72小时以内迅速加重，加重得比较重的时候需要输血，如果没有及时就诊的话，会因为贫血或肾衰竭可以危及孩子的生命。
据估算，全球4亿多人携带这种“蚕豆病”基因；在我国，华南、西南更是“重灾区”， 大约20个孩子里就可能有1个‘蚕豆病宝宝’，只是多数人一辈子都不知道自己中招。
医生表示蚕豆病本身是一种先天性遗传性疾病，它有显著的葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺陷，目前对于这种基因缺陷，临床上没法做到根治。
小朋友一旦诊断这个疾病的话，要终身禁食蚕豆以及蚕豆相关制品。此外，除了蚕豆作为诱发因素 ，像生活当中有些其它含有类似成份的药物，像樟脑丸了，像呋南西林有些特殊药物也是不能使用的。
另外，感染也可能诱发肺炎、肠道感染，如果患儿合并一些相关感染性疾病的话，我们也要注意孩子的脸色、尿色异常，医生在治疗的时候也要给予高度重视。（徐州市儿童医院）
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