全程导医网 徐州就医信息：有一种不多见的疾病很容易被误诊，这就是额颞叶痴呆。徐州东方人民医院急诊科主任、功能检查科主任姜可不久前就遇到了这样一个病例。
不愿意说话，性格也变了
章女士60多岁了。
据其家人介绍，章女士以前有高血压病史，一直用药物控制着。这次之所以到医院求助，是因为这两年章女士的一些异常表现。
章女士的家人说，最近这两年，章女士发现自己语言表达困难，对话能力下降明显，因此语言也减少了，不愿与人交流，只是愿意听而不愿意说了。渐渐的，章女士记忆力下降，对自己刚刚讲过的事情记不起来，或者完全表达错误。睡眠质量下降，以入睡困难为主，白天没有精神，伴有便秘，同时性格有了改变，易怒，有时难以控制自己的情绪。
为了找到病因，章女士在家人的陪伴下，辗转多家医院，但一直没有好转。不久前，章女士来到东方人民医院求助。在东方人民医院，章女士接受了一系列专业的检查。
“我们检查发现，她注意力轻中度受损(不能倒序拼出语词)，命名性失语，语义记忆损害严重，交流困难，找词困难，语音及语法错误，但是理解力相对有一定的保留，日常生活能力有所保留。容易悲伤及发脾气，视敏度和视野正常;不能完成色觉测试，但可区分单个颜色;能画钟和交叉五角形。能水平跟踪目标，指鼻试验中能准确指向目标;肌力、感觉、反射和步态正常，睡眠时的动作和喊叫提示存在快速动眼睡眠行为障碍(RBD)。”姜可主任介绍说。除此以外，实验室检查结果显示，章女士血尿常规及生化检查在正常范围，影像学检查颅脑CT及核磁共振可见额叶及颞叶萎缩明显，脑回变窄，脑沟增宽，侧脑室额角扩大，额叶皮质及颞极皮质变薄，顶枕叶未见异常，SCl-90量表提示有抑郁及焦虑表现。
结合以上临床表现及辅助检查结果，姜可认为，章女士患有额颞叶痴呆(FTD)。
额颞叶痴呆病例不多，警惕误诊
姜可主任介绍了额颞痴呆的症状特点：
1、隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现KluverBucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、善肌、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。
2、神经系统体征。在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。
3、原发性进行性失语，通常65岁以前发病，病程较长，可达10年以上。
姜可主任介绍说，该病的主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，后发展为严重失语或缄默，是与AD或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害，但生活仍能自理，最终出现痴呆，无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩，无Pick小体。
额颞叶痴呆约占全部痴呆病人的1/4
额颞叶痴呆(FTD)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常的痴呆综合征。神经影像学显示额颞叶萎缩。
本病是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞叶痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞叶痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，发病高峰为60岁，女性较多。
姜可主任介绍说，额颞痴呆和Pick病的病因及发病机制不清，可能是神经元细胞体特发性退行性改变，或轴索损伤继发胞体变化。已证明约半数病例为常染色体显性遗传的家族性额颞痴呆。Wilhelmsen等(1994)将病变基因定位于17号染色体(17q21)。神经元及神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体，约20%的额颞痴呆病人有该基因突变。因此，将额颞痴呆归类于tau蛋白病。
此外，无病理学证据时，Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。
有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶及原发性进行性失语等。
应积极对症处理
据介绍，对于患有额颞痴呆的章女士，在治疗上先是积极对症治疗，应用胆碱脂酶抑制剂(如多奈哌齐)，对于情绪低落及焦虑加用5-HT再摄取抑制剂，病情有了好转。后随访，章女士病情稳定，未再加重。
姜可主任表示，目前在临床上额颞叶痴呆的病历并不是很少见，只是典型病例不多，加之确诊有一定的难度，需要和阿尔茨海默病及血管性痴呆、路易氏体痴呆作鉴别。
治疗上积极对症处理，可以加用乙酰胆碱酯酶抑制剂，或者小剂量的安定控制激越症状等。注意控制饮食，总体预后一般。
本期专家
姜可 主任医师，神经内科医学硕士，东方人民医院急诊科主任，功能检查科主任。
1995年毕业于徐州医科大学临床医学系，从事神经内科专业20余年，发表国家级及省级论文十余篇，专业方向：脑血管病及痴呆的诊断及治疗，抑郁症的中西医结合治疗。
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