徐医附院胸心外科孙全胜:法乐氏四联症的治疗

  题词:让先心病患儿拥有健康的心脏

  临走时,他紧紧拉住了医生的手

  家住丰县的小明患有先天性心脏病,到徐医附院胸心外科就诊时,9岁的他是父母抱着来的。小明全身的皮肤是黑紫色的,嘴唇周围颜色更深,眼睛也布满了紫色的血丝,手指呈杵状,就象鼓捶一般。经过检查,胸心外科的孙全胜教授告诉小明父母,孩子患有重症的法乐氏四联症,并且有轻度到中度的肝、肾功能损害,需要立即手术治疗。

  小明出生后不久,皮肤就出现紫绀,当地县医院医生说孩子患有先天性心脏病,只能手术治疗。由于手术费用很高,小明的父母没有办法才拖延至今。小明在当地被叫做“小紫人”,他不能象正常孩子那样蹦跳,体力很差,走几步就要蹲下,“呼哧、呼哧”地喘。

  体外循环下的法乐氏四联症根治术是胸心外科最复杂的手术之一,手术风险很高,在注射过麻药后,建立体外循环之前,小明的心脏曾一度停止了跳动。孙教授和助手们凭着精湛的技术和丰富的经验克服了手术中出现的困难,手术经过3个小时成功完成,术后效果立竿见影,小明的皮肤很快恢复了正常的颜色。

  因为先心病的原因,小明发育迟缓,性格内向,极少说话。当孙教授告诉他,明天就可以出院了,小明突然紧紧地拉住了孙教授的手,还是抿着嘴一言不发,可仰起的小脸上,眼泪哗哗直流。在场每一个人都感动得热泪盈眶。

  手术15天后,小明出院了,孙教授说,由于手术是根治性的,不会复发,术后小明将能正常生活,而且也不影响以后结婚生子。

  法乐氏四联症是复杂性先心病

  法乐氏四联症是一种常见的先天性心脏病,在先天性心脏病中占12~14%

  孙教授介绍说,先天性心脏病根据血液分流情况,临床上可以分为两类:1、简单先天性心脏病,称为左向右分流型,又称为无紫绀型,例如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等;2、复杂性先天性心脏病,称为右向左分流型,又称为紫绀型,例如法乐氏四联症、完全性大动脉转位等。法乐氏四联症在紫绀型先天性心脏病中最为常见。

  法乐氏四联症是一种联合的先天性心脏血管畸形,包括四种畸形:一是肺动脉狭窄,二是高位室间隔缺损,三是主动脉骑跨,四是右心室肥大。它是一种较严重的先天性心脏畸形,如不治疗死亡率很高,仅有10%的患者可以活到20岁,许多畸形严重的患儿常常在3岁以前由于严重缺氧死亡。

  

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