男子患上罕见“烟雾病” 徐矿总医院神经外科专家:一种颅内血管疾病

2020-10-30 17:08
摘要:
在过去的多年间,刘先生经常感觉到头痛头晕,也曾就医治疗过,但效果不明显。到底得了什么病?这次刘先生来到了徐矿总医院就诊。

  全程导医网 矿总频道在过去的多年间,刘先生经常感觉到头痛头晕,也曾就医治疗过,但效果不明显。到底得了什么病?这次刘先生来到了徐矿总医院就诊。

  在神经外科李计成博士的安排下,刘先生接受了DSA检查。检查结果显示,刘先生的颅内大血管有病变,小血管如烟雾状弥漫性分布。至此,刘先生长年头痛的原因明确了,他被确诊为烟雾病。

  第一次听到这个疾病的名字时,刘先生及陪同他的家人都非常诧异:烟雾病,这是个什么病?

  “烟雾病”是什么病?

  名字诗情画意,但有致命危险

  烟雾病,血管细小密布,造影时呈现如升起的烟雾,又称“烟雾病”。烟雾状分布的血管,背后是各种高危风险,严重时导致的颅内出血足以致命。

  徐矿总医院神经外科李计成博士介绍说,在临床工作中,脑血管造影发现烟雾病的血管表现较为常见,临床上一般采用脑部血管搭桥手术,缓解患者的头痛头晕,延缓脑功能下降,降低脑出血和脑梗死风险。

  李计成博士对“烟雾病”进行了详细的解释。常态下,为颅内供应血液的血管有4支,这4支血管从胸腔内一路上行,经过主动脉弓分出经过颈部后到达头部后进入颅内。作为颅内组织活动能量的主要来源,这4支相对较大的血管正常工作,保证了颅内相对较为集中的血液供应。

  但在有些情况下,在个别患者的颅内,血管的情况呈现出不一样的状态,“比如,因为自身免疫性问题、基因问题、动脉粥样硬化、血管炎、病毒、寄生虫过敏反应等等,导致颈内动脉末端狭窄远端脑组织供应区域处于缺血状态,从颈内动脉发出的大脑前动脉和大脑中动脉第一段(A1和M1)上有大量穿支血管受到缺血的刺激过度扩张增粗变长,这些变化在脑血管造影时呈现烟雾样表现,穿支血管供应的血液就不够充分。但颅内组织正常工作又需要大量血液。这就形成了一个冲突。”

  李计成博士介绍说,人体神奇的代偿功能在这个时候就发挥了作用,为了维系颅内组织的血液供应,在大血管变细变狭窄了以后,大血管侧旁的许多小血管就承担或者说分流了大血管的功能,以试图弥补大血管病变带来的颅内供血不足,这些小血管开始扩张,变得更粗更多,密密麻麻的小血管蜿蜒而上,呈弥漫状向上走,“如同袅袅升起的炊烟,所以最早给这个疾病命名的外国专家就叫这种疾病烟雾病。”

  用专业的话来表达,烟雾病,又称脑底异常血管网症,即在颈内动脉床突段进入颅内后,颅底出现进行性的狭窄,甚至闭塞,导致颈内动脉在颅内的大脑前、大脑中动脉等各重要的分支狭窄或闭塞,而形成颅底侧支的细小的异常血管,形状类似升起的烟雾。

  这个疾病的命名听上去诗情画意,但作为一种颅内血管疾病,烟雾病呈现出渐进性发展,会给患者带来诸多困扰,有时候甚至是致命的危险。

  “烟雾病”怎么治疗?

  血管搭桥,为小血管“减负减压”

  烟雾病虽然有些棘手,但并不是没有治疗的办法,脑部血管搭桥是目前治疗烟雾病较为成熟的手术路径。李计成博士介绍说,既然烟雾病的主要危险在于承担代偿功能的小血管脆弱而易发出血,那么针对于此的应对办法,就是通过搭桥的方式,为这些小血管减轻工作强度,避免这些小血管因为过度劳累而出现异常。

  “搭桥,搭几根桥,从哪个部位的血管开始搭桥,搭桥时选取哪个部位的血管,这些都需要根据刘先生的具体情况综合评估以后,给出一个符合他的个性化的手术方案。其目的在于,通过最优化的治疗路径,让刘先生颅内血管工作更顺畅,更科学,更安全。”

  提醒:易发生误诊,需明确诊断

  李计成博士介绍说,对于烟雾病来说,头痛头晕是其中一个典型但不是最棘手的症状。概括来说,烟雾病的主要临床表现有头痛、头晕、言语不利或失语、肢体瘫痪、面瘫、癫痫等症状。其中,最令人担心的是脑梗和脑出血,有时候会导致残疾或死亡,这是烟雾病最危险的两种不良后果。

  这些烟雾状血管毕竟不是原装的,壁是很薄的,容易破裂出血,一旦破裂出血,就会引起脑子里的“洪涝灾害”,影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血(旱灾),又可引起脑出血(涝灾)。而对于这些小血管照顾不到的地方,许多时候往往会因为缺乏足够的血液供应,而发生血管堵塞,造成脑梗。而这些后果,往往都是患者难以承受的棘手问题。

  需要提示的是,烟雾病有两个高发期,一个是5到10岁的儿童,一个是45到49岁的成年人。儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血的症状,成人患者多表现为脑缺血或者脑出血症状。

  李计成博士提示说,儿童患上烟雾病以后,其中较为明显的表现比如头部胀痛、头晕、一侧肢体突然无力,或者突然抽搐、意识丧失等。对于这些症状,有时候会发生误诊,如果是烟雾病,需要通过脑部血管造影才能明确诊断。

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