蕈样肉芽肿

  蕈样肉芽肿可分为三期,即红斑期、斑块期和肿瘤期,但三期皮损可部分重叠,因而临床上可同时见到三期皮损。
    (一)红斑期皮损多呈单个或多个扁平萎缩性斑片,表面被覆有鳞片,大小不一,通常界限清楚,颜色自橘红至暗紫红色不等。常见于被覆部位;自觉剧痒或无明显自觉症状,偶见皮损消退而不留瘢痕。临床上类似银屑病、湿疹、慢性接触性皮炎、异位性皮炎、神经性皮炎等而较易误诊,因此对应用通常治疗方法而难以医治的此类疾病,应每3个月活检一次,以明确诊断。扁平非萎缩性斑片,通常在数月数年后演变为浸润性斑片,以后也往往累及内脏。有些患者皮损呈扁平萎缩性斑片,表现为皮损表面光亮、容易皱缩、皮肤沟嵴消失、毛细血管扩张和色素减退或增深;临床呈大斑块型的斑块状副银屑病(parapsoriasisen p1aques)或斑驳性副银屑病(parapsoriasis variegata)。扁平萎缩性斑仅约12%的患者演变为侵袭性蕈样肉芽肿。有些患者红斑期皮损泛发全身,此种红皮病性蕈样肉芽肿,表现为全身弥漫性潮红,毛发稀疏,甲营养不良,掌跖角化,有时可见泛发性色素沉着。此种患者应查血中Sezary细胞,如血中sezary细胞超过10%,即可诊断为Sezary综合征。
    (二〕斑块期由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。
    (三)肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部。一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡。偶见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者,称暴发型蕈样肉芽肿(demblee formof granuloma fungoides),预后差。
    本病是皮肤恶性淋巴瘤,内脏受累往往在尸检时才能发现。除皮肤外,淋巴结最常受累,其它依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺。
 

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