神经内科秦晓凌:帕金森病与帕金森综合征要注意区分

  全程导医网 徐州就医信息(通讯员 焦海波 孙海芹)4月11日,是世界帕金森病日。帕金森病又名震颤麻痹,是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病较少见,我国65岁以上人群帕金森的患病率大约是1.7%。

  帕金森病是怎么回事?哪些表现提示早期症状?如何进行准确区分?徐州市两位神经内科专家对此予以解读。

  帕金森:令人心酸的震颤

    徐州第一人民医院神经内科主任、主任医师何清介绍说,作为一种老年群体中多见的疾病,帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。总之,帕金森病可能是多个基因和环境因素相互作用的结果。

  “帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍”,何清主任提示说,近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的症状,它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。

  何清主任介绍了帕金森患者的常见症状。

  这些症状提示患者应该尽快到医院的神经内科进行确诊治疗

  静止性震颤

  约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4~6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。患者典型的主诉为:“我的一只手经常抖动,越是放着不动越抖得厉害,干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害,睡着了就不抖了。”

  肌强直

  检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力,这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点,类似弯曲软铅管的感觉,故称为“铅管样强直”。患者合并有肢体震颤时,可在均匀阻力中出现断续停顿,如转动齿轮,故称“齿轮样强直”。患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期,有时肌强直不易察觉到,此时可让患者主动活动一侧肢体,被动活动的患侧肢体肌张力会增加。

  运动迟缓

  运动迟缓指动作变慢,始动困难,主动运动丧失。患者的运动幅度会减少,尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少,瞬目减少称为面具脸。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小,称为“小写征”。洗漱、穿衣和其他精细动作可变得笨拙、不灵活。行走的速度变慢,手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期,患者常常将运动迟缓误认为是无力,且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。因此,当患者缓慢出现一侧肢体的无力,且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。

  “有的患者会发现,最近自己的右手(或左手)不得劲,不如以前利落,写字不像以前那么漂亮了,打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤,不如另一只手灵活。走路的时候觉得右腿(或左腿)发沉,似乎有点拖拉。”何清主任提示说,这种情况就要及时到医院就诊,查明原因。

  姿势步态障碍

  姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现,患者不易维持身体的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。患者典型的主诉为:“我很怕自己一个人走路,别人稍一碰我或路上有个小石子都能把我绊倒,最近我摔了好几次了,以至于我现在走路很小心。”姿势反射可通过后拉试验来检测。检查者站在患者的背后,嘱患者做好准备后牵拉其双肩。正常人能在后退一步之内恢复正常直立。而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。PD患者行走时常常会越走越快,不易止步,称为慌张步态。患者典型的主诉为:“我经常越走越快,止不住步。”

  晚期帕金森病患者可出现冻结现象,表现为行走时突然出现短暂的不能迈步,双足似乎粘在地上,须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。冻结现象常见于开始行走时(始动困难)、转身、接近目标时,或担心不能越过已知的障碍物时,如穿过旋转门。患者典型的主诉为:“起身刚要走路时常要停顿几秒才能走的起来,有时候走着走着突然就迈不开步了,尤其是在转弯或是看见前面有东西挡着路的时候。”

  非运动症状

  帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外,还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。

  疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。患者典型的主诉为:“我感觉身体很疲乏,无力;睡眠差,经常睡不着;大便费劲,好几天一次;情绪不好,总是高兴不起来;记性差,脑子反应慢。

  药物治疗是主要手段

  何清主任介绍说,药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段主要是改善症状,但尚不能阻止病情的进展。

  药物治疗时,用药宜从小剂量开始逐渐加量。以较小剂量达到较满意疗效,不求全效。用药在遵循一般原则的同时也应强调个体化。根据患者的病情、年龄、职业及经济条件等因素采用最佳的治疗方案。药物治疗时不仅要控制症状,也应尽量避免药物副作用的发生,并从长远的角度出发尽量使患者的临床症状能得到较长期的控制。

  据介绍,作为药物治疗的补充,手术治疗方法主要有两种,神经核毁损术和脑深部电刺激术。神经核毁损术费用低,且也有一定疗效,因此在一些地方仍有应用。脑深部电刺激术因其微创、安全、有效,已作为手术治疗的首选。帕金森病患者出现明显疗效减退或异动症,经药物调整不能很好的改善症状者可考虑手术治疗。手术对肢体震颤和肌强直的效果较好,而对中轴症状如姿势步态异常、吞咽困难等功能无明显改善。手术与药物治疗一样,仅能改善症状,而不能根治疾病,也不能阻止疾病的进展。术后仍需服用药物,但可减少剂量。继发性帕金森综合征和帕金森叠加综合征患者手术治疗无效。早期帕金森病患者,药物治疗效果好的患者不适宜过早手术。

  帕金森病与帕金森综合征要区分

  除了帕金森病,我们还经常听到或看到“帕金森综合征”,那么“帕金森病”和“帕金森综合征”是一种疾病吗?二者有什么区别和联系呢?

  徐州市中心医院神经内科7病区副主任、副主任医师秦晓凌博士介绍说,国际运动障碍学会(MDS)2015年推出了帕金森病临床诊断新标准,指出帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。帕金森综合征基于3个核心运动症状,即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直两项症状的1项。因此,广义上讲,帕金森病也属于帕金森综合征的一种,而且是最常见的类型(约占80%),又称“原发性帕金森病”或“特发性帕金森病”。

  “我们一般习惯说的帕金森病就是原发性帕金森病。”秦晓凌主任介绍说,狭义上讲,帕金森综合症专指除了帕金森病之外,由各种原因引起的具有类似帕金森病症状和体征的疾病,帕金森综合征可分为继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性帕金森综合征。一般帕金森综合征比帕金森病发展要快。

  帕金森病与帕金森综合征的不同之处有哪些?秦晓凌主任总结说,原发性帕金森病的病因尚未明确,病理生理是由于中脑黑质部位的病变,导致多巴胺能神经元的死亡减少,产生多巴胺神经递质的量减少,而相对应的乙酰胆碱神经递质产量正常,控制身体运动的系统失去平衡,从而出现运动功能障碍,表现出帕金森病症状。但是什么原因导致的黑质病变,尚不清楚。

  继发性帕金森综合征是有明确的原因所致,比如药物、感染、中毒、药物、动脉硬化、脑血管病和脑外伤等,通过仔细的询问病史及相应的实验室检查,可与原发性帕金森病鉴别开来。

  (1)感染:各种感染和感染后因素如病毒、梅毒、隐球菌、原虫感染、艾滋病等均可导致继发性帕金森病。

  (2)毒素:锰、一氧化碳、二氧化碳、二硫化碳、氢化物、甲醛、杀虫剂、除草剂、1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)等均可导致以强直及运动减少为特征的继发性帕金森病。

  (3)药物:过量服用抗精神病药物等引起的与原发性帕金森病症状和体征相似的一组综合征,抗精神病药物的该方面副作用已广为认同,自从应用氯丙嗪治疗精神病以来,就不断有抗精神病多种副作用的报道,包括氯丙嗪导致的继发性帕金森综合征,其发生率为4%-40%,除抗精神病药物外,还有不少药物也可能导致继发性帕金森综合征,如高血压药利血平、A-甲基多巴,止吐药胃复安,钙离子拮抗剂桂利嗪、氟桂利嗪等。

  (4)脑动脉硬化:又称动脉硬化性假性帕金森综合征,主要是纹状体的多发性腔隙梗死引起的一组类似帕金森症状和体征的疾病。

  (5)脑外伤:颅脑外伤的后遗症,在频繁遭受脑外伤的患者中较多见,也可见于拳击的运动员,称为拳击性脑病,也称为被打的头昏眼花综合征,拳王阿里就属于这一类。

  (6)帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上麻痹和皮质基底节变形等,这类患者在早期可出现语言和步态障碍,姿势不稳,自主神经功能障碍比较突出,对左旋多巴类药物反应或疗效不明显或短期内有效,不适合做手术。

  (7)遗传变性性帕金森综合征往往伴随有其他的症状和体征,因此一般不难鉴别。如肝豆状核变性可伴有角膜色素环和肝功能损害。

  检查和治疗,两者也不同

  秦晓凌主任介绍说,帕金森综合征在影像学检查(CT、MRI)时能发现原发病的异常改变,而帕金森病的影像学检查多为阴性。

  “多巴胺转运体(DAT)是突触前多巴胺能末梢的重要标志,可以用于评价纹状体突触前的多巴胺能神经纤维末梢的功能状态DAT-PET显像被认为是目前最敏感的帕金森病分子影像标记物。DAT-PET被认为是帕金森病的早期诊断指标,也可用于帕金森病与非帕金森病样震颤、药物诱发帕金森综合征、精神源性帕金森综合征和血管性帕金森综合征的鉴别诊断”。

  检查手段不同,治疗也不一样。秦晓凌主任表示,首先要明确诊断。经过详细询问患者病史、观察患者表现出的症状、病程进展状况,肢体灵活性的测试,部分患者还需要做一些检查,比如脑MRI影像,观察脑部的结构变化,辅助鉴别帕金森病与继发性帕金森病、帕金森叠加综合征等。

  据介绍,对于原发性帕金森病患者,病程进展缓慢,药物治疗多数情况下可以很好的控制和改善症状,常用药物有美多巴、安坦、金刚烷胺森福罗等。而继发性帕金森病或是帕金森病叠加综合征,病情发展较快,目前还没有有效的药物治疗,也可以服用美多巴等药物,但是效果可能没有原发性帕金森病效果那么好。

  此外,原发性帕金森病患者,还可以考虑手术(脑起搏器)治疗,要求年龄一般在75岁以下,病程在4年以上,药物治疗效果不理想,经过专业医生术前详细评估,决定能否手术。

  徐州导医热线:0516-85707122