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作者：佚名 文章来源：本站原创 进入论坛 更新时间：2007-12-11 19:36:47 |
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白塞病的临床特点与中医学中“狐惑病”相似。《金匮要略-百合狐惑阴阳毒病证论》曰：“狐之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐。”
白塞病发展缓慢，常累及内脏器官，病情较重，预后较差。故早期诊断，早期积极治疗极为重要。本病经中西医综合治疗，可减少重要脏器累及，减少复发。
一、病因病机
（一）西医病因病机
1、病因
（1）感染：早期研究认为本病与病毒感染有关，特别是EB病毒和单纯疱疹病毒感染。曾在病人的病变部位和溃疡的渗出物中发现包涵体，在血中测出病毒的中和抗体。有人曾从患者的眼前房液和口腔溃疡抽提液中分离出病毒，接种到鼠后复制出同样的病毒。亦有人提出本病可能与慢性病毒感染或病毒感染后引起的自身免疫反应有关。
日本学者认为本病与链球菌感染有关。多数病人有扁桃体炎或牙龈炎，链球菌菌血症时常诱发本病发作。本病口腔的淋巴细胞可被链球菌致敏，并发眼炎病人血清链球菌抗体效价较高。链球菌相关抗原可使病人皮肤光敏。近来研究发现链球菌Sanguis菌株中36KD蛋白质可与病人血清反应，促使T细胞增殖。
国内曾报道一部分白塞病与结核病灶或结核过敏有关，如OT试验阳性，皮肤结节符合变态反应性血管炎征象，经抗痨治疗有效。提示白塞病可有与结核感染有关。
（2）遗传：在好发地区，白塞病患者HLA-B5及其亚型HLA-B51的阳性率是正常人的4-5倍，但在殴美国家则无此相关现象。此外HLA-B12、DRw52等亦较正常人为高。白塞病还有家族发病的报道。以上现象提示遗传因素有白塞病发病中有生要作用。
（3）环境：白塞病的分布有明显的地区性，以地中海、中东及东亚国家居多。日本是白塞病多发区，但在美国的日本后裔白塞病并不多见，说明环境因素对白塞病发病有一定影响。日本白塞病流行病学调查研究发现，日本白塞病患者多集中于城市和某些职业人群，如接触有机农药者血中有机磷、有机氯浓度过高；矿山工人血清含铜量较正常人群高，并与白塞病发病率呈正相关。此外，白塞病与创伤、应激、吸烟及食物过敏等因素也可能有一定关系。
2、病理
本病主要的病理改变是血管炎。可累及全身大小血管，包括肾动脉、肺动脉、主动脉、肺静脉、下腔动脉和静脉，但一般以小静脉、小动脉和微血管为主，特别是细小静脉，表现为渗出增生性病变。病变早期小血管壁及周围有单核细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润。类似于白细胞破碎性血管炎。临床也可表现为过敏性血管炎征象，血管腔充血，管壁水肿、炎细胞浸润、经红细胞外溢、纤维素样变性和坏死及免疫复合物沉积。可出现坏死性血管炎，导致动脉瘤或破裂出血。晚期显示淋巴细胞性血管周围炎。增生性病变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，管腔狭窄，肉芽肿形成，并有少量多核巨细胞。在皮肤黏膜、眼、肺、消化道和神经系统等部位均可显示血管炎和由血管炎引起的继发性病变。
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